اسکلرودرمی موضعی (مورفه‌آ)

اسکلرودرمی موضعی چیست؟

مورفه‌آ بیماری نسبتاً نادری است، اما برآورد فراوانی آن در مطالعات مختلف تفاوت زیادی دارد. یکی از دلایل این تفاوت، روش‌های متفاوت تشخیص و ثبت موارد بیماری است.

یک مطالعه بزرگ آمریکایی که داده‌های سال‌های ۲۰۱۹ و ۲۰۲۰ را بررسی کرد، میزان بروز تعدیل‌شده بیماری را در افراد زیر ۶۵ سال حدود ۱٫۴ مورد در هر ۱۰ هزار نفر در سال برآورد کرد. در یک مجموعه داده که افراد تا ۸۹ سال را نیز شامل می‌شد، میزان بروز تعدیل‌شده تقریباً ۱ مورد در هر ۱۰ هزار نفر در سال بود. این ارقام از برآوردهای تاریخی قدیمی‌تر بیشتر هستند، اما بخشی از تفاوت ممکن است به افزایش تشخیص، تفاوت جمعیت‌های مورد مطالعه یا روش ثبت اطلاعات مربوط باشد.

مورفه‌آ هم در کودکان و هم در بزرگسالان دیده می‌شود. نوع خطی در دوران کودکی اهمیت بیشتری دارد، در حالی که مورفه‌آ پلاکی و برخی انواع منتشر در بزرگسالان بیشتر دیده می‌شوند.

زنان بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند. در مطالعات مختلف، شدت این تفاوت یکسان نبوده است؛ بنابراین ارائه یک نسبت ثابت برای همه جمعیت‌ها دقیق نیست. داده‌های جدید آمریکا نیز افزایش واضح‌تر میزان بیماری با افزایش سن را به‌ویژه در زنان نشان داده‌اند.

اطلاعات کافی برای مقایسه دقیق شیوع مورفه‌آ در کشورهای مختلف جهان وجود ندارد و نمی‌توان آمار یک کشور را مستقیماً به جمعیت ایران تعمیم داد.

انواع اسکلرودرمی موضعی

طبقه‌بندی مورفه‌آ در منابع مختلف اندکی تفاوت دارد. راهنمای S2k سال ۲۰۲۴ چهار گروه اصلی را پیشنهاد می‌کند: محدود، منتشر، خطی و مختلط. بعضی تقسیم‌بندی‌های پژوهشی نیز فرم پان‌اسکلروتیک را به‌صورت یک گروه جداگانه در نظر می‌گیرند.

مورفه‌آ محدود یا پلاکی

یکی از شایع‌ترین شکل‌های بیماری، به‌خصوص در بزرگسالان است. معمولاً یک یا چند پلاک گرد یا بیضی روی تنه یا اندام‌ها ایجاد می‌شود.

ضایعه ممکن است ابتدا قرمز یا بنفش باشد و سپس مرکز آن سفت‌تر، روشن‌تر و براق‌تر شود. در مراحل دیرتر ممکن است نازک‌شدن پوست یا تغییر رنگ باقی بماند.

مورفه‌آ خطی

در این نوع، ضایعات به شکل نوار یا خط در امتداد یک اندام، صورت یا سر دیده می‌شوند. نوع خطی از مهم‌ترین انواع مورفه‌آ در کودکان است.

اگر بیماری از پوست به بافت‌های عمقی گسترش پیدا کند، می‌تواند باعث محدودیت حرکت مفصل، تحلیل عضله یا اختلال رشد استخوان شود.

مورفه‌آ خطی سر و صورت

یکی از اشکال آن En coup de sabre است که معمولاً به شکل نوار فرورفته و سفت روی پیشانی یا پوست سر دیده می‌شود. عبارت فرانسوی آن به معنای «ضربه شمشیر» است.

در بعضی بیماران، بافت‌های عمقی صورت، چشم یا ساختارهای عصبی نیز ممکن است درگیر شوند. به همین دلیل این نوع بیماری معمولاً نیازمند ارزیابی دقیق‌تر است.

مورفه‌آ منتشر یا Generalized Morphea

در این نوع چندین ناحیه نسبتاً وسیع بدن درگیر می‌شوند. سفتی پوست می‌تواند گسترده‌تر باشد و گاهی حرکت را محدود کند.

مورفه‌آ عمقی

در مورفه‌آ عمقی، فیبروز محدود به لایه‌های سطحی پوست نیست و ممکن است چربی زیرجلدی، فاشیا و عضله را نیز درگیر کند.

مورفه‌آ پان‌اسکلروتیک

این فرم بسیار نادر و شدید است و می‌تواند پوست و بافت‌های عمیق یک اندام یا نواحی وسیعی از بدن را درگیر کند. زخم مزمن، تغییر شکل و محدودیت قابل‌توجه عملکرد در موارد شدید ممکن است رخ دهد.

نوع مختلط

برخی بیماران ویژگی‌های بیش از یک زیرگروه را هم‌زمان دارند؛ برای مثال ترکیبی از ضایعات پلاکی و خطی.

علائم اسکلرودرمی موضعی

ظاهر بیماری به مرحله، محل و عمق درگیری بستگی دارد.

علائم اولیه

ضایعات تازه ممکن است به صورت یکی از حالت‌های زیر شروع شوند:

• لکه یا پلاک صورتی، قرمز یا بنفش

• تورم خفیف پوست

• خارش

• حساسیت یا درد خفیف

• بزرگ‌شدن تدریجی محدوده ضایعه

یکی از نشانه‌های فعالیت بیماری، حاشیه بنفش یا یاسی‌رنگ اطراف ضایعه است که گاهی Lilac Ring نامیده می‌شود. وجود این حاشیه همیشه دیده نمی‌شود، اما می‌تواند نشانه التهاب فعال باشد.

علائم شایع در مرحله فیبروز

با پیشرفت بیماری ممکن است:

• پوست سفت و ضخیم شود؛

• رنگ مرکز ضایعه سفید، عاجی یا زرد روشن شود؛

• پوست براق‌تر به نظر برسد؛

• پوست به بافت زیرین بچسبد و قابلیت حرکت آن کمتر شود؛

• مو و غدد عرق در محدوده ضایعه کاهش پیدا کنند؛

• تیرگی یا روشن‌شدن پوست ایجاد شود.

علائم مرحله دیررس

هنگامی که التهاب فروکش می‌کند، ممکن است سفتی کمتر شود اما آثار بیماری باقی بماند، از جمله:

• نازک‌شدن یا آتروفی پوست

• فرورفتگی سطح پوست

• کاهش چربی زیر پوست

• تغییر دائمی رنگ پوست

• عدم تقارن اندام یا صورت

• کاهش رشد مو در محل درگیری

این تغییرات لزوماً به معنی فعال‌بودن بیماری نیستند. تشخیص تفاوت بین «فعالیت بیماری» و «آسیب باقی‌مانده» یکی از بخش‌های مهم ارزیابی مورفه‌آ است.

علائم درگیری عمقی

اگر بیماری به بافت زیر پوست برسد، ممکن است علائمی مانند موارد زیر ایجاد شود:

• درد عمقی

• سفتی قابل‌توجه

• محدودیت حرکت مفصل

• کوتاهی تاندون یا انقباض مفصل

• کاهش حجم عضله

• تفاوت طول اندام، به‌خصوص در کودک در حال رشد

علائم عصبی یا چشمی

این علائم در بیشتر بیماران وجود ندارند و بیشتر در بعضی موارد مورفه‌آ خطی سر و صورت مطرح هستند. ممکن است شامل سردرد، تشنج، اختلال عصبی یا مشکلات چشمی باشند. وجود چنین علائمی نیاز به ارزیابی پزشکی دارد.

وجود یک لکه سفت یا تغییررنگ‌داده به‌تنهایی برای تشخیص مورفه‌آ کافی نیست. بیماری‌های پوستی دیگری نیز می‌توانند ظاهری مشابه ایجاد کنند.

اسکلرودرمی موضعی چه مدت طول می‌کشد؟

مورفه‌آ معمولاً بیماری‌ای با سیر چندماهه یا چندساله است، نه یک التهاب پوستی کوتاه‌مدت.

دوره بیماری را می‌توان به‌طور ساده به دو بخش تقسیم کرد:

مرحله فعال: التهاب، ایجاد ضایعات جدید یا گسترش ضایعات قبلی ادامه دارد.

مرحله غیرفعال یا آسیب باقی‌مانده: فعالیت التهابی متوقف شده، اما سفتی، تغییر رنگ، فرورفتگی یا تحلیل بافت ممکن است باقی بماند.

مطالعات قدیمی‌تر و راهنماهای بالینی نشان داده‌اند که فعالیت بیماری در بسیاری از بیماران طی چند سال کاهش می‌یابد. در یک راهنمای بالینی، حدود نیمی از بیماران طی تقریباً ۳ تا ۵ سال به خاموشی فعالیت بیماری رسیدند، ولی مدت بیماری در افراد مختلف بسیار متفاوت است. انواع عمقی و خطی ممکن است طولانی‌تر باشند.

بهبود التهاب نیز به این معنی نیست که پوست همیشه کاملاً به حالت قبل برمی‌گردد. آتروفی، تغییر رنگ یا تغییر فرم بافت ممکن است پس از خاموش‌شدن بیماری باقی بماند.

مورفه‌آ همچنین می‌تواند پس از یک دوره خاموشی دوباره فعال شود. بنابراین در برخی بیماران، به‌ویژه کودکان مبتلا به نوع خطی، پیگیری طولانی‌مدت اهمیت دارد.

علت اسکلرودرمی موضعی چیست؟

علت دقیق مورفه‌آ هنوز مشخص نشده است.

شواهد موجود نشان می‌دهند که اختلال تنظیم سیستم ایمنی، التهاب، تغییر عملکرد عروق کوچک و فعال‌شدن بیش از حد سلول‌های تولیدکننده کلاژن در ایجاد فیبروز نقش دارند. با این حال، هنوز یک علت واحد که بتواند همه موارد بیماری را توضیح دهد شناخته نشده است.

عوامل ژنتیکی

مورفه‌آ معمولاً یک بیماری ارثی مستقیم محسوب نمی‌شود. یعنی معمولاً به شکل ساده از والدین به فرزندان منتقل نمی‌شود.

برخی زمینه‌های ژنتیکی ممکن است استعداد ابتلا را افزایش دهند، اما داشتن این زمینه‌ها به معنای ابتلای قطعی نیست.

اختلال خودایمنی

در بعضی بیماران، مورفه‌آ همراه با بیماری‌های خودایمنی دیگر یا سابقه خانوادگی بیماری‌های خودایمنی دیده می‌شود. این موضوع یکی از شواهدی است که نقش سیستم ایمنی را مطرح می‌کند.

آسیب یا تحریک پوست

در بعضی موارد شروع ضایعه پس از عواملی مانند موارد زیر گزارش شده است:

• جراحی

• زخم یا ضربه

• تزریق

• پرتودرمانی

• اصطکاک مکرر

این ارتباط به این معنی نیست که چنین عواملی در بیشتر افراد باعث مورفه‌آ می‌شوند؛ بلکه ممکن است در فرد مستعد به‌عنوان محرک عمل کنند.

عفونت‌ها

در گذشته ارتباط میان بعضی عفونت‌ها، به‌خصوص Borrelia burgdorferi، با مورفه‌آ مطرح شده است. نتایج مطالعات در این زمینه یکسان نیست و نقش مستقیم بورلیا در ایجاد مورفه‌آ اثبات نشده است. بنابراین مورفه‌آ را نباید یک بیماری عفونی در نظر گرفت.

هورمون‌ها و سبک زندگی

در حال حاضر شواهد کافی وجود ندارد که رژیم غذایی، استرس، کم‌تحرکی یا یک عامل هورمونی مشخص را علت مستقیم مورفه‌آ بدانیم.

عوامل خطر اسکلرودرمی موضعی

عامل خطر با علت مستقیم تفاوت دارد. وجود یک عامل خطر صرفاً احتمال بیماری را تغییر می‌دهد و به معنای ابتلای قطعی نیست.

عوامل و شرایط مرتبط با مورفه‌آ شامل موارد زیر هستند:

• جنس مؤنث

• وجود بعضی بیماری‌های خودایمنی در فرد

• سابقه خانوادگی برخی بیماری‌های خودایمنی

• سن؛ الگوی ابتلا در کودکان و بزرگسالان متفاوت است

• در مواردی، آسیب موضعی، جراحی یا پرتودرمانی در محل ضایعه

برای بسیاری از مبتلایان هیچ عامل محرک مشخصی پیدا نمی‌شود.

چه کسانی بیشتر در معرض مورفه‌آ هستند؟

مورفه‌آ ممکن است در هر سنی ایجاد شود. کودکان و بزرگسالان هر دو مبتلا می‌شوند.

کودکان بیشتر در معرض بعضی فرم‌های خطی هستند. این مسئله اهمیت بالینی دارد، زیرا درگیری عمقی در یک اندام در حال رشد ممکن است روی رشد استخوان، عضله یا عملکرد مفصل اثر بگذارد.

در بزرگسالان، انواع پلاکی و منتشر بیشتر دیده می‌شوند.

زنان به‌طور کلی بیشتر از مردان مبتلا می‌شوند، هرچند میزان این تفاوت بین مطالعات متفاوت است.

عوارض اسکلرودرمی موضعی

شدت عوارض بسیار متغیر است. یک پلاک سطحی کوچک معمولاً پیامد بسیار متفاوتی با مورفه‌آ خطی عمیق یک اندام دارد.

عوارض پوستی و ظاهری

ممکن است شامل موارد زیر باشند:

• تغییر رنگ پایدار

• فرورفتگی پوست

• نازک‌شدن پوست و بافت زیرجلدی

• کاهش مو در محل ضایعه

• عدم تقارن صورت یا بدن

عوارض عضلانی و اسکلتی

در انواع عمیق و خطی ممکن است موارد زیر رخ دهند:

• محدودیت حرکت

• انقباض مفصل

• درگیری فاشیا یا عضله

• کاهش حجم اندام

• تفاوت طول اندام در کودک

• اختلال رشد استخوان

عوارض سر و صورت

در مورفه‌آ خطی صورت و سر، به‌ویژه En coup de sabre، ممکن است بافت‌های زیرجلدی، استخوان، چشم یا دستگاه عصبی نیز درگیر شوند. این عوارض در همه بیماران اتفاق نمی‌افتند، اما علت اهمیت بررسی دقیق این نوع بیماری هستند.

عوارض روانی و اجتماعی

ضایعات قابل مشاهده، به‌خصوص روی صورت، می‌توانند بر تصویر ذهنی از بدن، اعتمادبه‌نفس و کیفیت زندگی اثر بگذارند. این پیامدها در ارزیابی بیماری اهمیت دارند و صرفاً جنبه زیبایی ندارند.

عوارض درمان

نوع عارضه به درمان بستگی دارد. برای مثال:

• کورتیکواستروئیدهای موضعی قوی در مصرف طولانی یا نامناسب می‌توانند باعث نازک‌شدن پوست شوند.

• متوترکسات ممکن است عوارض گوارشی، تغییرات آزمایش‌های کبدی یا اختلالات خونی ایجاد کند.

• کورتیکواستروئید سیستمیک در مصرف طولانی می‌تواند عوارض متابولیک، استخوانی و عفونی داشته باشد.

• داروهای سرکوب‌کننده ایمنی می‌توانند احتمال بعضی عفونت‌ها را افزایش دهند.

به همین دلیل درمان سیستمیک نیازمند پایش پزشکی و آزمایشگاهی است.

آیا اسکلرودرمی موضعی خطرناک است؟

در بیشتر بیماران، مورفه‌آ بیماری تهدیدکننده زندگی نیست. تفاوت مهم آن با اسکلروز سیستمیک این است که به‌طور مشخص قلب، ریه، کلیه یا دستگاه گوارش را درگیر نمی‌کند و به اسکلروز سیستمیک تبدیل نمی‌شود.

با این حال، «موضعی» بودن بیماری به معنای بی‌اهمیت بودن آن نیست.

مورفه‌آ خطی، عمقی، منتشر و پان‌اسکلروتیک می‌توانند آسیب عملکردی یا ظاهری قابل‌توجه ایجاد کنند. در کودکان، درگیری عمقی اندام ممکن است رشد استخوان و مفصل را مختل کند. ضایعات سر و صورت نیز در برخی بیماران با عوارض چشمی یا عصبی همراه می‌شوند.

بنابراین خطر بیماری بیش از آنکه به وجود نام «اسکلرودرمی» وابسته باشد، به نوع، محل، عمق، میزان فعالیت و سرعت پیشرفت ضایعات بستگی دارد.

تشخیص اسکلرودرمی موضعی

در بسیاری از موارد، متخصص پوست می‌تواند مورفه‌آ را بر اساس شرح حال و ظاهر ضایعات تشخیص دهد. هیچ آزمایش خون منفردی وجود ندارد که ابتلا به مورفه‌آ را قطعی کند.

معاینه پوست

پزشک مواردی مانند این‌ها را بررسی می‌کند:

• رنگ ضایعه

• سفتی و ضخامت

• حاشیه فعال

• اندازه و تعداد ضایعات

• ایجاد ضایعات جدید

• عمق احتمالی درگیری

• محدودیت حرکتی

• آتروفی یا فرورفتگی

• تغییر در رشد مو

عکس‌برداری بالینی استاندارد در مراجعات مختلف می‌تواند برای مقایسه پیشرفت یا بهبود بیماری مفید باشد.

نمونه‌برداری از پوست

بیوپسی برای همه بیماران ضروری نیست.

اگر ظاهر بیماری غیرمعمول باشد، تشخیص نامشخص باشد یا پزشک بخواهد یک بیماری مشابه را رد کند، نمونه‌برداری انجام می‌شود.

در صورت شک به درگیری عمقی، نمونه باید عمق کافی داشته باشد تا بافت زیرجلدی و در شرایط خاص فاشیا نیز قابل بررسی باشد.

آزمایش خون

آزمایش خون به‌طور معمول تشخیص مورفه‌آ را اثبات یا رد نمی‌کند.

در شرایط خاص ممکن است مواردی مانند این‌ها بررسی شوند:

• شمارش سلول‌های خون

• ESR یا CRP

• آنتی‌بادی ضد هسته‌ای یا ANA

• آزمایش‌های مربوط به بیماری‌های خودایمنی همراه

مثبت بودن ANA به‌تنهایی به معنی اسکلروز سیستمیک یا شدید بودن حتمی مورفه‌آ نیست. نتیجه آزمایش باید در کنار علائم و معاینه تفسیر شود.

MRI

MRI برای همه بیماران لازم نیست.

این روش در مواردی می‌تواند ارزشمند باشد که پزشک به درگیری چربی زیرجلدی، فاشیا، عضله، مفصل یا استخوان مشکوک باشد. در مورفه‌آ خطی عمیق یا ضایعات سر و صورت نیز MRI ممکن است بخشی از ارزیابی باشد.

سونوگرافی

سونوگرافی با فرکانس بالا یا داپلر می‌تواند در برخی مراکز برای بررسی ضخامت، عمق یا فعالیت ضایعه استفاده شود، اما استفاده از آن در همه بیماران الزامی نیست.

CT Scan

CT روش معمول برای تشخیص مورفه‌آ پوستی نیست. در شرایط خاص ممکن است برای بررسی ساختارهای عمقی انتخاب شود، ولی در بسیاری از موارد MRI اطلاعات بافت نرم مناسب‌تری ارائه می‌دهد و فاقد اشعه یونیزان است.

درمان اسکلرودرمی موضعی

هدف درمان به مرحله بیماری بستگی دارد.

در بیماری فعال، هدف اصلی متوقف‌کردن التهاب و جلوگیری از گسترش و آسیب دائمی است. در بیماری غیرفعال، تمرکز می‌تواند بر کاهش سفتی باقی‌مانده، حفظ عملکرد، توان‌بخشی یا اصلاح تغییرات ظاهری باشد.

درمان بر اساس نوع، عمق، محل و میزان فعالیت بیماری انتخاب می‌شود. راهنمای S2k سال ۲۰۲۴ و مرور بالینی سال ۲۰۲۶ بر همین رویکرد تأکید دارند.

درمان ضایعات محدود و سطحی

برای مورفه‌آ سطحی و محدود، درمان موضعی معمولاً اولین گزینه است.

کورتیکواستروئید موضعی

کورتیکواستروئیدهای موضعی، به‌ویژه در مرحله التهابی فعال، یکی از درمان‌های اصلی هستند.

هدف آنها کاهش التهاب است. نوع، قدرت و مدت مصرف باید بر اساس محل ضایعه، سن بیمار و وضعیت پوست توسط پزشک تعیین شود.

مصرف طولانی یا کنترل‌نشده کورتون قوی می‌تواند باعث نازک‌شدن پوست و عوارض موضعی شود.

تاکرولیموس موضعی

تاکرولیموس یک مهارکننده موضعی کلسینورین است و در بعضی ضایعات سطحی استفاده می‌شود. شواهد آن از متوترکسات در بیماری شدید محدودتر است، اما در برخی بیماران می‌تواند گزینه مناسبی باشد.

کلسی‌پوتریول

کلسی‌پوتریول یا کلسی‌پوترین، مشتق ویتامین D، در برخی مطالعات کوچک برای مورفه‌آ سطحی بررسی شده است. جایگاه آن نسبت به درمان‌های اصلی محدودتر است.

فتوتراپی

نوردرمانی می‌تواند در بعضی انواع سطحی یا نسبتاً گسترده مورفه‌آ به کار رود.

روش‌های مورد استفاده شامل:

• UVA1

• PUVA

• در برخی شرایط NB-UVB

UVA1 نسبت به UVB به لایه‌های عمیق‌تری نفوذ می‌کند. با این حال، فتوتراپی به اندازه درمان سیستمیک برای ضایعات بسیار عمقی، درگیری عضله یا استخوان مناسب نیست.

نوع فتوتراپی، تعداد جلسات و میزان تابش باید در مرکز تخصصی تعیین شود.

درمان مورفه‌آ شدید، خطی یا عمقی

در بیماری فعال با خطر آسیب عملکردی یا ظاهری، درمان سیستمیک ممکن است لازم باشد.

راهنمای S2k سال ۲۰۲۴، متوترکسات را درمان سیستمیک خط اول برای مورفه‌آ با درگیری شدید پوست یا سیستم عضلانی‌اسکلتی معرفی می‌کند. در مرحله فعال، ممکن است برای مدتی کورتیکواستروئید سیستمیک نیز به آن اضافه شود.

متوترکسات

Methotrexate یک داروی تعدیل‌کننده سیستم ایمنی است و بیشترین شواهد را در میان درمان‌های سیستمیک مورفه‌آ، به‌خصوص در کودکان مبتلا به بیماری فعال و شدید، دارد.

مواردی که ممکن است استفاده از آن مطرح باشد عبارت‌اند از:

• مورفه‌آ خطی فعال

• بیماری عمقی

• درگیری مفصل یا عضله

• بیماری منتشر

• ضایعات در حال پیشرفت که خطر اختلال عملکرد یا تغییر شکل دارند

مطالعه تصادفی‌شده در کودکان نشان داده است که متوترکسات در کنترل مورفه‌آ فعال از درمان بدون متوترکسات مؤثرتر است.

راهنمای جدید توصیه می‌کند پس از رسیدن به خاموشی بیماری، درمان متوترکسات معمولاً حداقل ۱۲ ماه ادامه پیدا کند؛ با این حال طول دوره برای هر بیمار باید توسط پزشک تعیین شود.

عوارض مهم ممکن است شامل تهوع، افزایش آنزیم‌های کبدی، تغییرات سلول‌های خونی و در موارد نادر عوارض جدی‌تر باشد. آزمایش‌های دوره‌ای خون هنگام مصرف دارو لازم است.

متوترکسات در بارداری برای بیماری‌های غیرسرطانی ممنوع است و می‌تواند به جنین آسیب برساند.

کورتیکواستروئید سیستمیک

در بیماری شدید و فعال، کورتیکواستروئید خوراکی یا وریدی ممکن است برای کنترل سریع التهاب استفاده شود.

این دارو معمولاً درمان نگهدارنده طولانی‌مدت مورفه‌آ نیست و در بسیاری از پروتکل‌ها همراه با متوترکسات به‌عنوان درمان اولیه یا «پل» استفاده می‌شود.

عوارض احتمالی استفاده سیستمیک شامل افزایش قند و فشار خون، پوکی استخوان، افزایش خطر عفونت، افزایش وزن و سرکوب محور آدرنال است. میزان خطر به مقدار و مدت مصرف وابسته است.

مایکوفنولات

Mycophenolate mofetil یا Mycophenolic acid ممکن است در بیماری شدید در صورت پاسخ ناکافی به متوترکسات، عدم تحمل آن یا وجود منع مصرف مطرح شوند.

راهنمای S2k آنها را از گزینه‌های سیستمیک خط دوم می‌داند.

این داروها می‌توانند باعث عوارض گوارشی، کاهش سلول‌های خونی و افزایش حساسیت به عفونت شوند و نیازمند پایش هستند.

مایکوفنولات در بارداری با افزایش خطر سقط و ناهنجاری‌های مادرزادی همراه است و برای فردی که ممکن است باردار شود نیازمند برنامه‌ریزی دقیق پزشکی است.

آباتاسپت

راهنمای S2k سال ۲۰۲۴ Abatacept را نیز در موارد مقاوم به متوترکسات و کورتیکواستروئید، یا در صورت منع مصرف یا عدم تحمل آنها، به‌عنوان یکی از گزینه‌های خط دوم قابل بررسی می‌داند. این استفاده در مورفه‌آ معمولاً خارج از اندیکاسیون رسمی دارو است.

درمان‌های جدید و در حال بررسی

پژوهش درباره مسیرهای مولکولی فیبروز باعث شده داروهای هدفمند و بیولوژیک برای موارد مقاوم بررسی شوند.

گزارش‌ها و مجموعه‌مطالعات کوچکی درباره داروهایی مانند:

• توسیلیزوماب

• مهارکننده‌های JAK

• برخی داروهای بیولوژیک دیگر

منتشر شده است. با این حال، در سال ۲۰۲۶ شواهد این درمان‌ها هنوز به اندازه متوترکسات قوی نیست و بسیاری از آنها درمان استاندارد خط اول محسوب نمی‌شوند. مرور تخصصی سال ۲۰۲۶ نیز استفاده فزاینده از درمان‌های بیولوژیک یا هدفمند را در بیماری مقاوم گزارش می‌کند، اما بر باقی‌ماندن شکاف‌های مهم شواهد تأکید دارد.

فیزیوتراپی و توان‌بخشی

اگر بیماری باعث محدودیت حرکت مفصل، کوتاهی بافت نرم یا اختلال عملکرد شده باشد، فیزیوتراپی و کاردرمانی می‌توانند اهمیت زیادی داشته باشند.

هدف ممکن است شامل حفظ دامنه حرکت، کاهش کوتاهی و حفظ عملکرد اندام باشد.

برنامه توان‌بخشی باید با مرحله فعالیت بیماری هماهنگ شود؛ حرکات یا دستکاری‌های شدید که باعث آسیب مکرر پوست شوند مناسب نیستند.

جراحی و درمان‌های ترمیمی

جراحی معمولاً برای متوقف‌کردن التهاب فعال مورفه‌آ انجام نمی‌شود.

پس از اطمینان از خاموش‌بودن بیماری، در بعضی بیماران با نقص بافتی یا عدم تقارن قابل‌توجه ممکن است روش‌هایی مانند پیوند چربی، ترمیم بافت یا جراحی بازسازی مطرح شوند.

در مورفه‌آ خطی صورت، زمان انجام جراحی اهمیت زیادی دارد زیرا انجام بازسازی در زمان فعالیت بیماری می‌تواند نتیجه را تحت تأثیر قرار دهد.

داروهای مورد استفاده برای اسکلرودرمی موضعی

داروهای مهم را می‌توان به‌طور خلاصه چنین دسته‌بندی کرد:

کورتیکواستروئیدهای موضعی

گروه: ضدالتهاب استروئیدی
کاربرد: ضایعات محدود و فعال سطحی
عوارض مهم: نازک‌شدن پوست، ترک پوستی و تغییرات عروقی سطحی در مصرف نامناسب یا طولانی
نکته: قدرت دارو و مدت درمان باید متناسب با محل ضایعه انتخاب شود.

تاکرولیموس موضعی

گروه: مهارکننده کلسینورین
کاربرد: برخی ضایعات سطحی و محدود
عوارض شایع: سوزش یا تحریک موضعی در شروع مصرف

متوترکسات

گروه: داروی تعدیل‌کننده و سرکوب‌کننده ایمنی
کاربرد: بیماری خطی، عمقی، منتشر یا فعال شدید
عوارض مهم: مشکلات گوارشی، اختلال آنزیم‌های کبدی و تغییر شمارش سلول‌های خونی
نکته: به آزمایش‌های دوره‌ای نیاز دارد و در بارداری نباید مصرف شود.

کورتیکواستروئید سیستمیک

گروه: ضدالتهاب و سرکوب‌کننده ایمنی
کاربرد: کنترل سریع فاز فعال در بعضی بیماران شدید، معمولاً همراه درمان پایه
عوارض مهم: افزایش قند و فشار خون، کاهش تراکم استخوان، افزایش خطر عفونت و سایر عوارض وابسته به مقدار و مدت مصرف

مایکوفنولات موفتیل یا مایکوفنولیک اسید

گروه: سرکوب‌کننده سیستم ایمنی
کاربرد: بیماری شدید مقاوم، عدم تحمل یا منع مصرف متوترکسات
عوارض مهم: مشکلات گوارشی، اختلال سلول‌های خونی و افزایش خطر عفونت
نکته: در بارداری خطر مهم جنینی دارد.

آباتاسپت

گروه: داروی بیولوژیک تعدیل‌کننده ایمنی
کاربرد: بعضی موارد مقاوم و انتخاب‌شده
محدودیت: تجربه و شواهد آن نسبت به درمان استاندارد خط اول کمتر است.

انتخاب دارو، مقدار مصرف، مدت درمان و زمان کاهش یا قطع آن باید توسط پزشک انجام شود. شروع یا قطع خودسرانه داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی می‌تواند خطرناک باشد.

درمان خانگی و مراقبت از خود

هیچ درمان خانگی شناخته‌شده‌ای وجود ندارد که بتواند جایگزین درمان پزشکی مورفه‌آ فعال و شدید شود.

اقدامات حمایتی زیر ممکن است مفید باشند:

مرطوب‌کردن پوست

مرطوب‌کننده‌های ساده می‌توانند خشکی و احساس کشیدگی پوست را کمتر کنند، هرچند خود بیماری فیبروتیک را درمان نمی‌کنند.

محافظت از پوست

در صورت حساس یا نازک‌شدن پوست، جلوگیری از اصطکاک و آسیب مکرر منطقی است.

فعالیت بدنی

فعالیت معمول و تمرین‌های توصیه‌شده توسط فیزیوتراپیست می‌توانند به حفظ دامنه حرکت کمک کنند، به‌خصوص اگر ضایعه نزدیک مفصل باشد.

مراقبت در برابر آفتاب

تفاوت رنگ ضایعات ممکن است با برنزه‌شدن پوست سالم اطراف واضح‌تر شود. محافظت مناسب در برابر آفتاب می‌تواند از این نظر کمک‌کننده باشد و از آسیب اضافی پوست جلوگیری کند.

ثبت تغییرات ضایعه

در صورت توصیه پزشک، عکس‌های استاندارد با نور و فاصله مشابه می‌توانند به تشخیص گسترش ضایعات در طول زمان کمک کنند.

تغذیه در اسکلرودرمی موضعی

در حال حاضر رژیم غذایی خاصی که بتواند مورفه‌آ را درمان یا فعالیت آن را متوقف کند اثبات نشده است.

شواهد کافی برای توصیه عمومی به حذف گلوتن، لبنیات، قند یا گروه غذایی دیگری در همه بیماران وجود ندارد.

یک الگوی غذایی متعادل برای سلامت عمومی مناسب است، اما نباید به‌عنوان درمان اختصاصی مورفه‌آ معرفی شود.

همچنین شواهد کافی وجود ندارد که مکمل‌هایی مانند ویتامین‌ها، کلاژن، زردچوبه یا سایر مکمل‌های رایج بتوانند جای درمان استاندارد را بگیرند.

اگر بیمار داروی سیستمیک دریافت می‌کند، تغذیه و مکمل‌ها باید با توجه به دارو، بیماری‌های همراه و نتایج آزمایش‌ها بررسی شوند.

پیشگیری از اسکلرودرمی موضعی

از آنجا که علت دقیق بیماری مشخص نیست، روش اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری از بیشتر موارد مورفه‌آ وجود ندارد.

هیچ واکسن یا برنامه غربالگری عمومی برای جلوگیری از آن وجود ندارد.

در فردی که بیماری تشخیص داده شده است، آنچه اهمیت بیشتری دارد تشخیص زودهنگام فعالیت مجدد و جلوگیری از آسیب دائمی است. پیگیری منظم در انواع خطی، عمقی و بیماری دوران کودکی اهمیت ویژه دارد.

آیا اسکلرودرمی موضعی قابل درمان است؟

پاسخ به این سؤال به معنای «درمان» بستگی دارد.

در بسیاری از بیماران می‌توان فعالیت التهاب را متوقف کرد و بیماری وارد مرحله خاموشی شود. بعضی ضایعات نیز با گذشت زمان نرم‌تر می‌شوند.

اما اگر فیبروز، آتروفی، تغییر رنگ یا کاهش حجم بافت ایجاد شده باشد، همه این تغییرات الزاماً با خاموش‌شدن بیماری به‌طور کامل برطرف نمی‌شوند.

بنابراین بهتر است میان چهار مفهوم تفاوت گذاشته شود:

• کنترل بیماری: جلوگیری از ایجاد یا گسترش ضایعات فعال

• خاموشی یا Remission: نبود شواهد فعالیت بیماری

• بهبود آسیب: کاهش سفتی یا اصلاح بخشی از تغییرات باقی‌مانده

• بازگشت کامل بافت به حالت اولیه: در همه بیماران امکان‌پذیر نیست

هدف اصلی درمان زودهنگام در انواع پرخطر، جلوگیری از آسیب غیرقابل برگشت است.

آیا اسکلرودرمی موضعی عود می‌کند؟

بله. مورفه‌آ می‌تواند بعد از خاموش‌شدن دوباره فعال شود.

یک مرور بزرگ میزان عود را در مجموع حدود یک‌چهارم بیماران گزارش کرده و در داده‌های موجود عود در کودکان بیشتر از بزرگسالان بوده است. نوع خطی اندام‌ها، نوع منتشر، شروع بیماری در سنین خاص، تأخیر در درمان و مثبت‌بودن ANA در برخی مطالعات با احتمال بیشتر عود همراه بوده‌اند. این عوامل برای پیش‌بینی قطعی عود در یک فرد کافی نیستند.

در یک مطالعه مربوط به کودکان نیز عود حتی پس از پایان درمان دیده شده است. به همین دلیل پیگیری پس از خاموش‌شدن بیماری، به‌خصوص در مورفه‌آ خطی کودکان، اهمیت دارد.

نشانه‌های احتمالی فعال‌شدن مجدد شامل ضایعه جدید، بزرگ‌شدن ضایعه قبلی، قرمزی یا حاشیه بنفش جدید و افزایش سفتی است.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کنیم؟

مراجعه معمول به پزشک

ارزیابی توسط پزشک، ترجیحاً متخصص پوست، مناسب است اگر:

• لکه‌ای از پوست به‌تدریج سفت یا ضخیم شده است؛

• ضایعه سفید، عاجی یا قهوه‌ای همراه با سفتی ایجاد شده است؛

• ضایعه در حال بزرگ‌شدن است؛

• چند ضایعه جدید ظاهر شده‌اند؛

• نوار سفتی روی اندام، پیشانی یا پوست سر ایجاد شده است؛

• ضایعه نزدیک مفصل قرار دارد؛

• کاهش دامنه حرکت ایجاد شده است؛

• فرورفتگی یا تحلیل بافت در صورت یا اندام دیده می‌شود؛

• کودک دچار ضایعه خطی یا عمیق شده است؛

• بیماری قبلاً خاموش بوده و نشانه‌های فعالیت دوباره ظاهر شده‌اند.

تشخیص و درمان زودهنگام در مورفه‌آ خطی یا عمقی می‌تواند برای پیشگیری از آسیب پایدار اهمیت بیشتری داشته باشد.

مراجعه فوری یا اورژانسی

مورفه‌آ به‌ندرت یک اورژانس پزشکی ایجاد می‌کند. با این حال، در فرد مبتلا به مورفه‌آ سر و صورت، بروز علائم عصبی یا چشمی جدید باید جدی گرفته شود.

مراجعه فوری مناسب است اگر علائمی مانند موارد زیر ایجاد شوند:

• تشنج جدید

• ضعف ناگهانی یک اندام

• اختلال هوشیاری

• کاهش ناگهانی بینایی یا علائم چشمی شدید

• سردرد شدید و غیرمعمول همراه با علائم عصبی

این علائم الزاماً ناشی از مورفه‌آ نیستند و علت‌های دیگری نیز دارند، اما نیازمند ارزیابی سریع پزشکی هستند.

اسکلرودرمی موضعی در کودکان

مورفه‌آ در کودکان اهمیت ویژه‌ای دارد، زیرا برخی انواع آن می‌توانند بر رشد بافت‌ها اثر بگذارند.

نوع خطی از فرم‌های مهم دوران کودکی است. اگر ضایعه در امتداد یک اندام و از روی مفصل عبور کند، امکان درگیری چربی، عضله، مفصل یا استخوان وجود دارد.

پیامدهای احتمالی عبارت‌اند از:

• محدودیت حرکت

• انقباض مفصل

• کاهش حجم عضله

• اختلال رشد استخوان

• اختلاف طول اندام

در بیماری فعال و بالقوه ناتوان‌کننده یا تغییرشکل‌دهنده، توصیه‌های SHARE از متوترکسات به‌عنوان درمان سیستمیک اصلی حمایت می‌کنند و کورتیکواستروئید سیستمیک می‌تواند در فاز التهابی به آن اضافه شود. در بیماری مقاوم یا عدم تحمل متوترکسات، مایکوفنولات یکی از گزینه‌هاست.

پیگیری معمولاً باید فراتر از صرف مشاهده ظاهر پوست باشد و در صورت لزوم رشد اندام، حرکت مفاصل، قدرت عضله و سایر ساختارهای درگیر ارزیابی شوند.

اسکلرودرمی موضعی در زنان

مورفه‌آ در زنان بیشتر از مردان تشخیص داده می‌شود.

خود بیماری معمولاً به دستگاه تولیدمثل مربوط نیست، اما در زنان در سن باروری، انتخاب دارو اهمیت خاصی پیدا می‌کند زیرا بعضی درمان‌های سیستمیک مورفه‌آ، به‌خصوص متوترکسات و مایکوفنولات، برای جنین خطرناک هستند.

برنامه‌ریزی بارداری باید پیش از تغییر یا قطع درمان با پزشک انجام شود.

اسکلرودرمی موضعی در بارداری

اطلاعات درباره رفتار مورفه‌آ در بارداری محدود است.

در یک مجموعه کوچک شامل ۱۰ بارداری، بیشتر بیماران افزایش فعالیت بیماری نداشتند، اما در ۳ نفر فعالیت مورفه‌آ دوباره ظاهر شد. حجم بسیار کم این مطالعه اجازه نمی‌دهد درصد آن را به همه زنان مبتلا تعمیم دهیم. در همان مجموعه، عارضه بارداری مشخصی که مستقیماً به مورفه‌آ نسبت داده شود مشاهده نشد.

موضوع مهم‌تر، ایمنی داروهاست.

متوترکسات در بارداری برای بیماری‌های غیرسرطانی منع مصرف دارد. مایکوفنولات نیز با افزایش خطر سقط و ناهنجاری‌های مادرزادی همراه است.

بنابراین زن مبتلا به مورفه‌آ که باردار است یا قصد بارداری دارد، باید برنامه درمانی خود را پیشاپیش با متخصص پوست و پزشک مرتبط با بارداری مرور کند. دارو نباید خودسرانه قطع یا جایگزین شود.

اسکلرودرمی موضعی در سالمندان

مورفه‌آ می‌تواند در سنین بالاتر نیز شروع شود. اصول کلی تشخیص مشابه است، اما در سالمندان بیماری‌های دیگری که باعث سفتی یا تغییر پوست می‌شوند ممکن است بیشتر مطرح باشند.

در صورت نیاز به درمان سیستمیک، عملکرد کبد و کلیه، داروهای هم‌زمان، خطر عفونت و سایر بیماری‌های زمینه‌ای در انتخاب دارو اهمیت بیشتری پیدا می‌کنند.

شواهد کافی برای تعریف یک پروتکل درمانی کاملاً جداگانه مخصوص سالمندان وجود ندارد.

زندگی با اسکلرودرمی موضعی

در بیماری محدود و سطحی ممکن است پس از خاموش‌شدن التهاب تنها پیگیری دوره‌ای لازم باشد.

در انواع خطی، عمقی یا گسترده، مراقبت می‌تواند طولانی‌تر باشد و بسته به محل بیماری از همکاری چند تخصص استفاده شود.

مواردی که ممکن است در پیگیری بررسی شوند عبارت‌اند از:

• ایجاد ضایعات جدید

• تغییر اندازه ضایعات

• رنگ و سفتی پوست

• دامنه حرکت مفاصل

• درد

• رشد اندام در کودکان

• آتروفی بافت

• عوارض داروها

• تأثیر بیماری بر کیفیت زندگی

تیم درمان بسته به شرایط می‌تواند شامل متخصص پوست، روماتولوژیست، روماتولوژیست کودکان، فیزیوتراپیست، چشم‌پزشک، متخصص مغز و اعصاب، جراح ترمیمی یا سایر متخصصان باشد.

راهنمای سال ۲۰۲۴ نیز توصیه می‌کند تشخیص و درمان بیماری، به‌ویژه در موارد پیچیده، با مشارکت پزشکان دارای تجربه در اسکلرودرمی موضعی انجام شود.

پیش‌آگهی اسکلرودرمی موضعی

پیش‌آگهی به نوع بیماری بستگی دارد.

مورفه‌آ سطحی و محدود معمولاً سیر مناسب‌تری دارد و ممکن است پس از چند سال وارد مرحله خاموشی شود.

در مقابل، احتمال آسیب پایدار در موارد زیر بیشتر است:

• نوع خطی

• شروع بیماری در کودکی

• درگیری عمقی

• عبور ضایعه از روی مفصل

• درگیری سر و صورت

• بیماری منتشر یا پان‌اسکلروتیک

• تأخیر در درمان بیماری فعال و شدید

حتی بعد از خاموش‌شدن التهاب ممکن است تغییر رنگ، سفتی، آتروفی یا تغییر فرم بافت باقی بماند.

پیش‌آگهی یک بیمار مشخص را نمی‌توان فقط بر اساس نام بیماری تعیین کرد؛ عمق و فعالیت بیماری اهمیت بیشتری دارند.

پرسش‌های متداول درباره اسکلرودرمی موضعی

آیا مورفه‌آ همان اسکلرودرمی سیستمیک است؟

خیر. مورفه‌آ یا اسکلرودرمی موضعی عمدتاً پوست و گاهی بافت‌های نزدیک آن را درگیر می‌کند. اسکلروز سیستمیک بیماری متفاوتی است که می‌تواند عروق و اندام‌های داخلی را درگیر کند.

آیا مورفه‌آ به اسکلروز سیستمیک تبدیل می‌شود؟

بر اساس راهنمای جدید اسکلرودرمی موضعی، مورفه‌آ به اسکلروز سیستمیک تبدیل نمی‌شود. اگر فرد علائمی غیرمعمول برای مورفه‌آ داشته باشد، پزشک ممکن است از ابتدا احتمال یک بیماری متفاوت را بررسی کند.

آیا اسکلرودرمی موضعی واگیردار است؟

خیر. این بیماری عفونی یا مسری نیست و با تماس پوستی، وسایل مشترک، رابطه جنسی یا تنفس منتقل نمی‌شود.

اولین علائم مورفه‌آ چیست؟

ضایعه ممکن است ابتدا به شکل لکه یا پلاک قرمز، صورتی یا بنفش، همراه با تورم خفیف، خارش یا حساسیت ظاهر شود. به‌تدریج مرکز ضایعه می‌تواند سفت‌تر و روشن‌تر شود.

آیا مورفه‌آ درد دارد؟

بسیاری از ضایعات درد قابل‌توجهی ندارند، اما خارش، حساسیت یا درد می‌تواند ایجاد شود. درد عمقی ممکن است احتمال درگیری بافت‌های زیر پوست را مطرح کند و باید ارزیابی شود.

آیا مورفه‌آ خودبه‌خود خوب می‌شود؟

فعالیت بیماری در بسیاری از بیماران پس از چند سال فروکش می‌کند، اما زمان آن قابل پیش‌بینی دقیق نیست. همچنین آسیب باقی‌مانده مانند تغییر رنگ یا آتروفی ممکن است کاملاً برطرف نشود. در انواع پرخطر، منتظر ماندن برای بهبود خودبه‌خودی می‌تواند باعث آسیب غیرقابل برگشت شود.

اسکلرودرمی موضعی چقدر طول می‌کشد؟

دوره فعال معمولاً در مقیاس چند سال است. در مطالعات، خاموشی بیماری برای بسیاری از بیماران طی حدود ۳ تا ۵ سال گزارش شده، اما انواع خطی یا عمقی می‌توانند طولانی‌تر باشند و بیماری ممکن است عود کند.

آیا مورفه‌آ درمان قطعی دارد؟

درمان‌ها می‌توانند فعالیت بیماری را مهار کنند و از پیشرفت جلوگیری کنند. با این حال، هیچ درمانی تضمین نمی‌کند که تمام تغییرات پوستی یا آسیب بافتی قبلی کاملاً از بین بروند.

آیا بیماری عود می‌کند؟

بله. عود پس از خاموشی امکان‌پذیر است و در کودکان و بعضی انواع خطی اهمیت بیشتری دارد. به همین دلیل در برخی بیماران پیگیری طولانی لازم است.

آیا تغذیه می‌تواند مورفه‌آ را درمان کند؟

رژیم غذایی اختصاصی اثبات‌شده‌ای برای درمان مورفه‌آ وجود ندارد. تغذیه سالم برای سلامت عمومی مفید است، اما نباید جایگزین درمان پزشکی بیماری فعال شود.

آیا مورفه‌آ درمان خانگی دارد؟

مرطوب‌کننده، مراقبت از پوست و تمرین‌های مناسب می‌توانند به کاهش بعضی علائم یا حفظ عملکرد کمک کنند، اما درمان خانگی اثبات‌شده‌ای برای متوقف‌کردن مورفه‌آ فعال و شدید وجود ندارد.

آیا نوردرمانی برای مورفه‌آ مؤثر است؟

در بعضی بیماران، به‌خصوص در بیماری سطحی یا منتشر پوستی، فتوتراپی می‌تواند مفید باشد. برای بیماری بسیار عمقی یا درگیری عضله و استخوان معمولاً درمان سیستمیک اهمیت بیشتری دارد.

آیا همه مبتلایان به مورفه‌آ متوترکسات لازم دارند؟

خیر. ضایعات محدود و سطحی ممکن است با درمان موضعی یا فتوتراپی مدیریت شوند. متوترکسات بیشتر برای بیماری فعال با شدت یا عمق بیشتر، نوع خطی یا خطر آسیب عملکردی استفاده می‌شود.

آیا مورفه‌آ در کودکان جدی‌تر است؟

نه در همه کودکان. با این حال، نوع خطی در کودکان بیشتر اهمیت دارد زیرا ممکن است رشد عضله، مفصل یا استخوان را تحت تأثیر قرار دهد.

آیا مورفه‌آ روی اندام‌های داخلی اثر می‌گذارد؟

درگیری قلب، ریه، کلیه و دستگاه گوارش که در اسکلروز سیستمیک دیده می‌شود ویژگی مورفه‌آ نیست. با این حال، بافت‌های نزدیک ضایعه و در بعضی انواع سر و صورت، چشم یا سیستم عصبی ممکن است درگیر شوند.

آیا تغییر رنگ پوست بعد از درمان از بین می‌رود؟

ممکن است به‌تدریج کمتر شود، اما در بعضی بیماران تیرگی یا روشن‌شدن پوست مدت زیادی باقی می‌ماند. باقی‌ماندن رنگ غیرطبیعی الزاماً به معنی فعال‌بودن بیماری نیست.

از کجا بفهمیم مورفه‌آ دوباره فعال شده است؟

ضایعه جدید، بزرگ‌شدن ضایعه قبلی، ایجاد حاشیه قرمز یا بنفش، افزایش سفتی یا پیشرفت آتروفی می‌تواند فعالیت مجدد را مطرح کند. تشخیص قطعی فعالیت باید توسط پزشک انجام شود.

• مورفه‌آ یا اسکلرودرمی موضعی یک بیماری التهابی و فیبروزکننده پوست است که گاهی به بافت‌های زیر پوست، عضله، مفصل یا استخوان گسترش پیدا می‌کند.

• این بیماری با اسکلروز سیستمیک تفاوت دارد، اندام‌های داخلی را به الگوی اسکلروز سیستمیک درگیر نمی‌کند و به اسکلروز سیستمیک تبدیل نمی‌شود.

• انواع مهم آن شامل محدود یا پلاکی، خطی، منتشر، عمقی و مختلط هستند.

• تشخیص در بسیاری از بیماران بالینی است؛ بیوپسی، آزمایش خون یا MRI تنها در شرایط خاص لازم می‌شوند.

• درمان به فعالیت، وسعت و عمق بیماری بستگی دارد. ضایعات محدود ممکن است با درمان موضعی یا فتوتراپی درمان شوند.

• متوترکسات درمان سیستمیک اصلی برای بیماری فعال شدید، خطی یا همراه با درگیری عمقی است و در بعضی موارد کورتیکواستروئید سیستمیک نیز به آن اضافه می‌شود.

• بیماری می‌تواند پس از دوره خاموشی عود کند، به‌خصوص در بعضی موارد کودکی و نوع خطی.

• تشخیص و درمان زودهنگام انواع عمیق یا پرخطر می‌تواند از آسیب دائمی، محدودیت حرکت و اختلال رشد جلوگیری کند.

نام فارسی بیماری: اسکلرودرمی موضعی، مورفه‌آ

نام انگلیسی: Localized Scleroderma / Morphea

نام علمی یا پزشکی: Morphea / Localized Cutaneous Scleroderma

نام‌های دیگر: Circumscribed Scleroderma، Localised Scleroderma

دسته بیماری: بیماری التهابی و فیبروزکننده پوست و بافت همبند

سیستم یا اندام درگیر: عمدتاً پوست؛ در بعضی انواع چربی زیرجلدی، فاشیا، عضله، مفصل و استخوان؛ به‌ندرت ساختارهای عصبی یا چشمی در انواع سر و صورت

عفونی یا غیرعفونی: غیرعفونی

مسری یا غیرمسری: غیرمسری

حاد یا مزمن: معمولاً بیماری مزمن با دوره فعال چندماهه تا چندساله و امکان عود

قابل پیشگیری: روش اثبات‌شده‌ای برای پیشگیری اولیه وجود ندارد.

قابل درمان یا قابل کنترل: فعالیت بیماری در بسیاری از بیماران قابل کنترل و قابل رساندن به خاموشی است؛ آسیب بافتی ایجادشده همیشه کاملاً برگشت‌پذیر نیست.

مهم‌ترین علائم: لکه یا پلاک سفت، تغییر رنگ پوست، حاشیه قرمز یا بنفش در بیماری فعال، سفتی و چسبندگی پوست، آتروفی و فرورفتگی در مراحل دیررس

مهم‌ترین عوامل خطر یا عوامل مرتبط: جنس مؤنث، برخی زمینه‌های خودایمنی و در بعضی موارد محرک‌های موضعی؛ علت دقیق بیماری مشخص نیست.

مهم‌ترین عوارض: آتروفی و تغییر شکل پوست، محدودیت مفصل، درگیری عضله و استخوان، اختلال رشد اندام در کودکان و در برخی انواع سر و صورت عوارض عصبی یا چشمی

روش‌های اصلی تشخیص: معاینه بالینی، در صورت نیاز بیوپسی پوست، MRI یا سایر تصویربرداری‌ها و آزمایش‌های انتخابی

روش‌های اصلی درمان: کورتیکواستروئید موضعی، برخی درمان‌های موضعی دیگر، فتوتراپی، متوترکسات، کورتیکواستروئید سیستمیک در شرایط انتخاب‌شده و درمان‌های خط دوم مانند مایکوفنولات یا آباتاسپت

تخصص پزشکی اصلی: متخصص پوست

تخصص‌های دیگری که ممکن است نقش داشته باشند: روماتولوژی، روماتولوژی کودکان، اطفال، فیزیوتراپی و توان‌بخشی، چشم‌پزشکی، مغز و اعصاب، ارتوپدی و جراحی ترمیمی